Нарушение интеллекта

    При каких заболеваниях возникает нарушение интеллекта
    К каким врачам обращаться, если возникает нарушение интеллекта


нарушение интеллекта -
"Интеллект" (от латинского intellectus - понимание, познание) - в широком смысле совокупность всех познавательных функций индивида: от ощущений и восприятия до мышления и воображения; в более узком смысле - мышление.

Интеллект - основная форма познания человеком действительности». Это определение интеллекта принято в современной отечественной психологии.

Нарушение интеллекта (умственная отсталость) – это стойкое, необратимое нарушение познавательной деятельности, вызванное органическим поражением головного мозга. Именно эти признаки: стойкость, необратимость дефекта и его органическое происхождение должны в первую очередь учитываться при диагностике детей.

Для количественной оценки интеллекта и психического развития предложены различные тесты. Наибольшее распространение получили:

- Векслеровская шкала интеллекта для взрослых (переработанная) позволяет определить IQ для вербальных и невербальных навыков и общий IQ; она предназначена для лиц старше 16 лет.

- Векслеровская шкала интеллекта для детей (переработанная) также позволяет оценить вербальные и невербальные навыки и общий интеллект, но предназначена для тестирования детей в возрасте 6-16 лет. Различие между IQ для вербальных и невербальных навыков может указывать на расстройства восприятия.

- Тест Станфорд-Бине (4-я редакция) предназначен для детей старше 2 лет и позволяет определить «умственный возраст» и IQ. Поскольку тест включает в основном вербальные задания, он не годится, если у ребенка имеются специфические коммуникативные расстройства (например, аутизм, дислексия) или недоразвитие (в силу внешних факторов) вербальных функций.

- Денверский тест II позволяет оценить четыре стороны поведения: общие двигательные навыки, тонкие движения, речь и личностно-социальные навыки. С его помощью можно быстро определить психомоторное развитие детей дошкольного возраста. IQ при этом не определяют.

- Шкала раннего речевого развития (Early Language Milestone Scale - ELM) и шкала слухоречевого развития (Central Linguistic Auditory Milestones Scale - CLAMS) предназначены для массовых обследований моторной и сенсорной речи у детей до 3 лет.

- Умственная отсталость может быть легкой, умеренной или тяжелой.
1. При легкой умственной отсталости способность к обучению сохранена, IQ составляет 55-70. К этой категории относятся приблизительно 75% всех умственно отсталых лиц. Их развитие обычно не превышает уровень третьего-четвертого класса школы, однако в зрелом возрасте они при определенной опеке способны к самостоятельной жизни.
2. При умеренной умственной отсталости возможна некоторая тренировка навыков, IQ составляет 45-55. Большинство лиц, принадлежащих к этой категории, способны приобретать навыки самообслуживания, однако они никогда не достигают сколько-нибудь существенных успехов в образовании. Они могут жить в семье и работать в специальных мастерских. Одиноким же требуется постоянный уход в условиях интерната. Эта группа включает примерно 20% всех умственно отсталых лиц.
3. При тяжелой (IQ - 25-45) и крайне тяжелой (глубокой) (IQ ниже 25) умственной отсталости больные полностью зависимы от окружающих. Некоторые из них прикованы к постели, и все попытки их социализации остаются безуспешными. Эта группа включает не более 5% всех умственно отсталых лиц.
4. Данная классификация применяется уже много лет и во многих ситуациях оказывалась весьма полезной. Однако в последние годы была предложена другая классификация, в соответствии с которой умственную отсталость делят на две степени: легкую (IQ - 50-70) и тяжелую (IQ ниже 50).

- Недостатки и ограничения тестов на интеллект. Оценка интеллекта методом тестирования обладает многими серьезными недостатками. Результаты тестов часто плохо воспроизводимы, особенно у детей. В тестах не учитываются особенности культурного и социального окружения, образовательный уровень, наличие или отсутствие заинтересованности и мотивации. Кроме того, при некоторых психических заболеваниях (особенно при депрессии и шизофрении) тесты дают заниженную величину IQ. Остается неясным, связано ли это со снижением интеллекта или с недостаточной мотивацией. В то же время психологическое тестирование в настоящее время является единственным научным методом оценки интеллекта, и при четком понимании всех ограничений имеющихся тестов они могут быть использованы для обследования и динамического наблюдения больных с интеллектуальными расстройствами.


При каких заболеваниях возникает нарушение интеллекта:

       
   
Причины нарушения интеллекта.
Недоразвитие интеллектуальных функций может возникнуть вследствие множества самых разнообразных явлений, влияющих на созревание мозга ребенка.

Заболевания, проявляющиеся преимущественно нарушением интеллекта
1. Дегенеративные заболевания мозга
- Болезнь Альцгеймера и болезнь Пика (лобарная атрофия Пика)
- Прогрессирующий надъядерный паралич (синдром Стила-Ричардсона-Ольшевского)
- Болезнь Паркинсона
- Болезнь Гентингтона (хорея Гентингтона)
2. Мультиинфарктная деменция и болезнь Бинсвангера
3. Хроническая гидроцефалия
4. Спонгиоформные энцефалопатии
- Группа редких заболеваний, включающая куру и болезнь Крейтцфельдта-Якоба; эти заболевания характеризуются диффузной дегенерацией нейронов головного мозга, базальных ядер и спинного мозга, пролиферацией глии и губчатым внешним видом коры.
5. Вирусный энцефалит
6. Нейросифилис
7. Посттравматическая энцефалопатия
8. Демиелинизирующие заболевания
9. Внутричерепные объемные образования
10. Системные заболевания с мозговыми проявлениями
11. Авитаминозы
- Пеллагра
- Синдром Вернике-Корсакова
- Авитаминоз B12
- Хронические метаболические расстройства
- Эндокринные нарушения (гипотиреоз)
12. Интоксикации (отравление тяжелыми металлами (свинцом, ртутью, мышьяком, марганцем и таллием) приводит к деменции, этанол - болезнь Маркиафавы-Биньями - редкое осложнение алкоголизма).
13. Лекарственные средства. Многие препараты могут вызывать интеллектуальные расстройства, напоминающие деменцию.
14. Психические заболевания
Ряд психических заболеваний может сопровождаться интеллектуальными нарушениями, обусловленными расстройствами как мотиваций, так и когнитивных функций.
- Депрессия
- Шизофрения

Причины умственной отсталости
- Некоторые хромосомные аномалии можно диагностировать уже по клиническим данным. К ним относятся трисомии 13, 18 и 21-й хромосомы, синдром Клайнфельтера и другие, более редкие болезни. При подозрении на эти заболевания, а также у детей с умственной отсталостью неясного происхождения показано цитогенетическое исследование.
- Синдром повышенной ломкости X-хромосомы - одна из частых причин умственной отсталости. Синдром наследуется по X-сцепленному доминантному типу; у лиц мужского пола он встречается с частотой 1:1250, у лиц женского пола - 1:2500. Клиническая диагностика этого синдрома обычно трудна, поскольку его фенотипические проявления многообразны и неспецифичны. Его классические признаки: большие оттопыренные уши, удлиненное лицо, выступающая нижняя челюсть, макроорхизм - появляются, как правило, только после пубертатного периода. Самыми ранними симптомами обычно являются задержка развития и поведенческие расстройства, в том числе гиперактивность и аутизм. Прямой анализ ДНК позволяет выявить генную аномалию у большинства больных и носителей. Эта аномалия состоит в расширении сегмента гена FMR-1 в локусе Xq27.3, обусловленном вставкой повторяющейся тринуклеотидной последовательности (ЦГГ). Клинические проявления синдрома возникают, если вставка содержит не менее 200 таких последовательностей. Прямой анализ ДНК - более совершенный метод диагностики данного синдрома, чем ранее применявшийся цитогенетический анализ. Последний, однако, можно использовать, когда выявить генетическую аномалию с помощью прямого анализа не удается, несмотря на то, что имеются основания подозревать синдром повышенной ломкости X-хромосомы. Поскольку проявления синдрома неспецифичны, рекомендуют проводить исследование на ломкость X-хромосомы у всех детей с умственной отсталостью неясного происхождения, даже если характерные дисморфогенетические черты отсутствуют.

- Наследственные синдромы с множественными пороками развития, при которых не выявляются хромосомные нарушения, весьма разнообразны по клиническим проявлениям; их описание выходит за рамки данной книги. Эти заболевания могут быть классифицированы на основе имеющихся пороков развития; в диагностике помогают специальные атласы.

- Заболевания с многофакторным наследованием часто встречаются у детей с легкой умственной отсталостью, особенно в социально неблагополучных группах населения. Унаследовав множественные патологические гены от обоих родителей и оказавшись в неблагоприятных социальных условиях, такие дети испытывают значительные трудности при обучении. У них обычно не обнаруживают каких-либо специфичных аномалий.

- К изолированным грубым порокам развития различной этиологии относятся первичная и вторичная микроцефалия, а также разнообразные аномалии, сопутствующие гидроцефалии. Для определения характера и распространенности дефекта применяют различные методы визуализации, включая КТ и МРТ.

- Нарушения аминокислотного обмена, а также обмена органических кислот и мочевины лежат в основе большой группы заболеваний, которые клинически трудно отличить как друг от друга, так и от других дегенеративных заболеваний мозга. После периода нормального развития (иногда чрезвычайно короткого, как, например, при болезни кленового сиропа) развиваются признаки диффузного поражения нервной системы, в том числе: задержка или регресс психического и моторного развития, сонливость (иногда переходящая в кому), эпилептические припадки, атаксия, изменения мышечного тонуса. При некоторых заболеваниях наблюдаются характерные признаки, например гипопигментация и экзема при фенилкетонурии, специфический запах мочи при болезни кленового сиропа. Ранняя диагностика имеет важное значение, поскольку некоторые из этих заболеваний поддаются лечению исключением или добавлением в пищу определенных веществ. Для постановки диагноза исследуют содержание аминокислот и органических кислот в крови и моче.

- Лизосомные болезни накопления представляют собой группу наследственных заболеваний, при которых вследствие недостаточности того или иного фермента в лизосомах накапливаются определенные метаболиты. В табл. 3.2 перечислены лизосомные болезни накопления, соответствующие им ферментные дефекты и основные накапливающиеся метаболиты. Болезни, первично поражающие серое вещество головного мозга (например, ганглиозидозы), уже на ранней стадии проявляются деменцией и эпилептическими припадками. Напротив, при первичном поражении белого вещества сначала, как правило, появляются атаксия и спастичность, а деменция и судороги присоединяются позднее.

- Митохондриальные болезни. Описаны различные варианты митохондриальных болезней, протекающих с поражением головного и спинного мозга, мышц, периферических нервов и других органов. Специфический ферментативный дефект выявлен лишь у части из них.
- Болезнь Ли обусловлена дефицитом цитохром-C-оксидазы и пируватдегидрогеназы. Заболевание начинается обычно в возрасте до двух лет и проявляется задержкой развития, мышечной гипотонией и слабостью, атаксией, офтальмоплегией, нарушением ритма дыхания. На МРТ выявляется характерное изменение интенсивности сигнала от базальных ядер и ядер ствола. Содержание лактата и пирувата в крови и СМЖ обычно повышено.
- Синдром MERRF (Myoclonic Epilepsy with Ragged Red Fibres - миоклоническая эпилепсия с пятнистыми мышечными волокнами) обусловлен точечной мутацией в нуклеотидной паре 8344мтДНК. Синдром проявляется миоклониями, атаксией, мышечной слабостью, деменцией, низкорослостью, снижением слуха, лактацидозом. При биопсии мышц выявляются пятнистые волокна (при специальном окрашивании скопления митохондрий в них выглядят как красные пятна).
- Синдром MELAS (Mitochondrial Encephalomyopathy, Lactic Acidosis and Stroke-like episodes - митохондриальная энцефаломиопатия, лактацидоз и инсультоподобные эпизоды) связан с точечной мутацией в нуклеотидной паре 3243 мт ДНК. Клинические проявления включают низкорослость, эпилептические припадки, повторную рвоту, периодические головные боли, рецидивирующие инсультоподобные эпизоды, деменцию. В крови выявляется лактацидоз, в мышцах - пятнистые волокна.
- Деменция наблюдается также при синдроме Кирнса-Сейра, для которого характерны прогрессирующая наружная офтальмоплегия, атаксия, мышечная слабость, дегенерация сетчатки, нарушения проводимости сердца, лактацидоз, повышение уровня белка в СМЖ, пятнистые мышечные волокна. Синдром обусловлен делецией вмт ДНК.
- Болезнь Олперса связана с недостаточностью комплекса I дыхательной цепи митохондрий. Для нее характерны рано появляющиеся эпилептические припадки, деменция, спастичность, слепота, нарушение функции печени. Недостаточность комплекса I наблюдается и при других перечисленных митохондриальных заболеваниях и является, по-видимому, неспецифическим феноменом.

- Пероксисомные болезни
- Заболевания, обусловленные множественной недостаточностью пероксисомных ферментов. К ним относятся: синдром Цельвегера, для которого характерны типичные дисморфогенетические проявления и отсутствие пероксисом в различных тканях; неонатальная адренолейкодистрофия, наследуемая по аутосомно-рецессивному типу и связанная с накоплением жирных кислот с очень длинной цепью; болезнь Рефсума с повышением содержания в крови фитиновой кислоты и гиперпипеколиновой кислоты (как при синдроме Цельвегера).
- Заболевания, обусловленные недостаточностью одного из пероксисомных ферментов. X-сцепленная адренолейкодистрофия обычно начинается в детском возрасте, однако иногда симптомы появляются в подростковом или в зрелом возрасте. Вначале обычно возникают поведенческие расстройства и изменения личности, затем присоединяются прогрессирующие неврологические нарушения и признаки надпочечниковой недостаточности. На КТ и МРТ обнаруживается поражение белого вещества мозга, в крови и других тканях накапливаются жирные кислоты с очень длинной цепью.
- При врожденных инфекциях (например, герпесе, краснухе, токсоплазмозе, цитомегаловирусной инфекции) наряду с умственной отсталостью имеются и другие проявления: внутриутробная задержка развития, неонатальная желтуха, петехии, гепатоспленомегалия, микроцефалия или гидроцефалия, внутричерепные кальцификаты. У детей с врожденной краснухой часто наблюдаются катаракта и врожденные пороки сердца. При подозрении на врожденную инфекцию пробуют выделить вирус из мочи у новорожденного и, если есть возможность, определяют общее содержание IgM и титр специфических IgM-антител. Если такой возможности нет, то исследуют титр IgG в динамике с тем, чтобы отличить активную продукцию антител у новорожденного от пассивного переноса материнских антител.
- Внутриутробные повреждающие воздействия. Умственная отсталость может быть обусловлена материнскими факторами (хроническая плацентарная недостаточность, токсикоз, сахарный диабет, нарушения питания, алкоголизм, прием некоторых лекарственных средств) либо неблагоприятными внешними воздействиями (например, облучением).
- Перинатальные повреждения мозга могут возникать в период родов и в течение первых нескольких суток жизни. К ним относятся гипоксически-ишемические поражения (часто сопровождающиеся внутрижелудочковыми, перивентрикулярными и субарахноидальными кровоизлияниями), травмы, инфекции, токсические и метаболические расстройства. Все перинатальные повреждения, за исключением травм, чаще наблюдаются у недоношенных.
- Перивентрикулярное кровоизлияние (в зародышевый матрикс) с проникновением крови в желудочки мозга и субарахноидальное пространство встречается преимущественно у недоношенных. Это частое заболевание диагностируют с помощью КТ или УЗИ у 40-50% недоношенных весом менее 1500 г. Во многих случаях оно протекает бессимптомно, однако обширные кровоизлияния нередко приводят к смерти или формированию тяжелых остаточных дефектов. В более легких случаях большинство детей выживают, многие в последующем нормально развиваются, однако у некоторых возникают гидроцефалия, непрогрессирующие интеллектуальные и двигательные нарушения. Именно в этих случаях часто обнаруживают нижнюю спастическую параплегию при нормальном психическом развитии.
- Субарахноидальное кровоизлияние также наблюдается при гипоксии. Чаще оно встречается у недоношенных, однако бывает и у доношенных детей. Ближайший и долгосрочный прогноз значительно варьируют.
- Острое субдуральное кровоизлияние редко встречается у новорожденных. Оно может наблюдаться у доношенных, часто в результате травмы, вызванной инструментальным вмешательством в родах. При подозрении на это осложнение показана субдуральная пункция.

- Другие важные причины стойких неврологических расстройств, развивающихся в перинатальный период, - менингит, гипогликемия, билирубиновая энцефалопатия.
м. Врожденные метаболические болезни без установленного ферментативного дефекта. В эту группу входит большое число наследственных заболеваний нервной системы, при которых специфический ферментативный дефект не определен.
- Нейрональные цероид-липофусцинозы (ранее объединяемые под названием болезни Баттена) характеризуются накоплением в нейронах аутофлюоресцирующего липидсодержащего пигмента и проявляются умственной отсталостью, судорогами, экстрапирамидными расстройствами, слепотой. В зависимости от времени возникновения симптомов выделяют следующие формы заболевания: инфантильную (Халтиа-Сантавоури), позднюю инфантильную (Бильшовского-Янского), ювенильную (Шпилмейера-Фогта) и взрослую (Куфса). Диагноз можно заподозрить по клиническим данным. В моче может повышаться уровень долихола, при биопсии кожи выявляются характерные внутриклеточные включения.
- Наследственные атаксии
н. Постнатальные причины умственной отсталости включают черепно-мозговую травму, инфекции ЦНС, гипоксически-ишемические повреждения, опухоли ЦНС, токсические и метаболические расстройства.
- Детский церебральный паралич - это хроническое непрогрессирующее заболевание, характеризующееся выраженными двигательными нарушениями, часто сочетающимися с эпилептическими припадками и умственной отсталостью. В зависимости от неврологических симптомов выделяют спастическую, хореоатетозную, атаксическую и смешанную формы детского церебрального паралича. Двигательные расстройства иногда становятся явными лишь на втором году жизни, что значительно затрудняет дифференциальный диагноз с прогрессирующими неврологическими заболеваниями. Важнейшая причина детского церебрального паралича - недоношенность и ее осложнения. У доношенных детский церебральный паралич обычно бывает обусловлен внутриутробными факторами, а перинатальные воздействия не играют ведущей роли. О том, что причиной детского церебрального паралича является перинатальная асфиксия, можно говорить лишь при тяжелой и длительной асфиксии во время родов, умеренной или тяжелой гипоксически-ишемической энцефалопатии в перинатальном периоде, множественных повреждениях внутренних органов, а также при исключении других заболеваний.
   
       

К каким врачам обращаться, если возникает нарушение интеллекта:

       
   
педиатр
психиатр
невролог
отоларинголог,
окулист
нейропсихолог,
психолог, в том числе количественное определение интеллекта – тест Векслера
логопед
эндокринолог (по показаниям)
дерматолог (по показаниям)