Нарушение свертываемости крови

    При каких заболеваниях возникает нарушение свертываемости крови
    К каким врачам обращаться, если возникает нарушение свертываемости крови


нарушение свертываемости крови -
Свёртывающая система крови (синоним система гемокоагуляции) - многоступенчатая ферментная система, при активации которой растворенный в плазме крови фибриноген подвергается после отщепления краевых пептидов полимеризации и образует в кровеносных сосудах фибринные тромбы, останавливающие кровотечение.

В физиологических условиях в cвёртывающей системе крови уравновешены процессы активации и торможения, в результате сохраняется жидкое состояние крови. Локальная активация cвёртывающей системы крови, происходящая в местах повреждения кровеносных сосудов, способствует остановке кровотечения. Активация cвёртывающей системы крови в сочетании с агрегацией клеток крови (тромбоцитов, эритроцитов) играет существенную роль в развитии локального тромбоза при нарушениях гемодинамики и реологических свойств крови, изменениях ее вязкости, воспалительных (например, при васкулитах) и дистрофических изменениях стенок кровеносных сосудов. Множественный рецидивирующий тромбоз у лиц молодого и среднего возраста может быть связан с врожденными (наследственными) аномалиями cвёртывающей системы крови и системы фибринолиза, в первую очередь со снижением активности основных физиологических антикоагулянтов (антитромбина III, белков С и S и др.), необходимых для поддержания циркулирующей крови в жидком состояния.

Важная физиологическая функция cвёртывающей системы крови состоит также в том, что она путем массивного тромбирования микрососудов в зоне воспаления, вокруг очагов инфекционной деструкции тканей, а также асептического некроза отграничивает эти очаги, препятствует диссеминации инфекции, ослабляет поступление в общий кровоток бактериальных токсинов и продуктов распада тканей. Вместе с тем избыточное и чрезмерно распространенное диссеминированное свертывание крови приводит к развитию тромбогеморрагического синдрома - патологического процесса, являющегося важным компонентом патогенеза большого числа заболеваний, критических и терминальных состояний. В связи с этим распознавание нарушений свертываемости крови и их коррекция имеют большое значение в медицинской практике.

Процесс свертывания крови реализуется многоэтапным взаимодействием на фосфолипидных мембранах («матрицах») плазменных белков, называемых факторами свертывания крови (факторы свертывания крови обозначают римскими цифрами; если они переходят в активированную форму, к номеру фактора добавляют букву «а»). В состав этих факторов входят проферменты, превращающиеся после активации в протеолитические ферменты; белки, не обладающие ферментными свойствами, но необходимые для фиксации на мембранах и взаимодействия между собой ферментных факторов (факторов VIII и V); основной субстрат cвёртывающей системы крови - фибриноген (фактор I), белки-ингибиторы свертывания крови, или физиологические первичные антикоагулянты; небелковые компоненты (важнейшим из них являются ионы кальция). Свертывающая система крови на разных уровнях тесно взаимодействует с клеточным гемостазом, в котором участвуют эндотелий кровеносных сосудов, тромбоциты, эритроциты, макрофаги; плазменными ферментными системами, например калликреин-кининовой, фибринолитической, комплемента, а также иммунной системой.

При каких заболеваниях возникает нарушение свертываемости крови:

       
   
Нарушения свертываемости крови чаще всего проявляются в виде синяков, возникающих спонтанно или при незначительных травмах. Особенно, если они сочетаются с повторными носовыми кровотечениями или кровотечениями из других мест. Также повышается кровоточивость десен, появляются порезы, раны.

К нарушениям свертываемости крови приводят ряд заболеваний крови и сосудов. Это может проявляться как в виде больших синяков и с трудом останавливающимися кровотечениями, так и мелкими множественными синяками в виде сыпи.

Все эти заболевания являются достаточно серьезными (некоторые даже опасны для жизни, особенно в отсутствие лечения) и требуют обязательного врачебного вмешательства.

Нарушения свертываемости крови, характеризующиеся гипокоагуляцией, могут быть обусловлены дефицитом одного или нескольких факторов свертывания крови, появлением в циркулирующей крови их иммунных ингибиторов, т.е. антител к факторам свертывания крови (чаще факторам VIII, IX, V и фактору Виллебранда), действием антикоагулянтов и тромболитических препаратов, синдромом диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови (ДВС-синдром) . Ориентировочное разграничение большинства указанных нарушений возможно на основании семейного и личного анамнеза: типа кровоточивости; фоновых заболеваний и воздействий (в т.ч. лекарственными средствами), с которыми может быть связано развитие геморрагий. Также используют результаты следующих лабораторных тестов - определения активированного частичного (парциального) тромбопластинового времени, протромбинового и тромбинового времени, агглютинации тромбоцитов под влиянием ристомицина (тест важен для выявления большинства форм болезни Виллебранда), исследования содержания в плазме фибриногена и продуктов его метаболизации (растворимых комплексов фибрин-мономеров, выявляемых с помощью паракоагуляционных тестов, например этанолового, протаминсульфатного, ортофенантролинового, теста склеивания стафилококков) и продуктов расщепления фибриногена (фибрина) плазмином (фибринолизином). Определение растворимых комплексов фибрин-мономеров и продуктов деградации фибриногена особенно важно для диагностики внутрисосудистого свертывания крови, в т.ч. тромбогеморрагического синдрома. Важное значение имеют также выявление ломкости микрососудов (например, манжеточная проба Кончаловского - Румпеля - Лееде), времени кровотечения, подсчет количества тромбоцитов в крови и исследование их агрегационной функции. Выбор диагностических тестов определяется данными анамнеза, клинической картиной, типом кровоточивости, фоновыми заболеваниями и воздействиями. После ориентировочных проводятся дифференцирующие (коррекционные) тесты.

Среди наследственных нарушений свертываемости крови подавляющее большинство приходится на гемофилии А и В, а также болезнь Виллебранда. Для них характерна кровоточивость, возникшая еще в детском возрасте; при этом отмечаются гематомный тип кровоточивости (с кровоизлияниями в суставы и поражением опорно-двигательного аппарата) у лиц мужского пола при гемофилиях и смешанный тип (петехиально-пятнистый с редкими гематомами) у лиц обоих полов при болезни Виллебранда. Характерным лабораторным признаком этих заболеваний является изолированное удлинение времени свертывания крови в тесте определения активированного частичного тромбопластинового времени при нормальных протромбиновом и тромбиновом времени. При болезни Виллебранда часто значительно удлинено время кровотечения, отмечается нарушение агрегации тромбоцитов под влиянием ристомицина.

Изолированное нарушение только протромбинового времени при смешанном типе кровоточивости характерно длянаследственного дефицита фактора VII либо для ранней фазы применения антикоагулянтов непрямого действия (кумаринов, варфарина и др.). При комплексном дефиците всех витамин-К-зависимых факторов (VII, IX, Х и II), наблюдающемся при геморрагической болезни новорожденных, болезнях печени и приеме антикоагулянтов непрямого действия, а также при наследственном дефиците факторов X, V, II, нарушены как тест активированного частичного тромбопластинового времени, так и протромбиновый показатель, но остается нормальным тромбиновое время.

Нарушение показаний всех коагуляционных тестов, включая тромбиновое время, характерно для тромбогеморрагического синдрома, наследственных гипо- и дисфибриногенемий, хронических поражений печени. При дефиците фактора XIII показания всех коагуляционных тестов остаются нормальными, но фибриновый сгусток растворяется в 5-7 М мочевине.

Нарушения свертываемости крови, характеризующиеся склонностью к рецидивирующим тромбозам сосудов и инфарктам органов, чаще связаны с наследственным или вторичным (симптоматическим) дефицитом антитромбина III - основного инактиватора всех ферментных факторов свертывания крови и кофактора гепарина, белков С и S (блокаторов активированных факторов VIII и V), дефицитом компонентов фибринолитической (дефицит плазминогена и его эндотелиального активатора и др.) и калликреин-кининовой системы (дефицит плазменного прекалликрениа и высокомолекулярного кининогена), редко с дефицитом фактора XII и аномалиями фибриногена. Причиной тромбофилии могут быть и гиперагрегация тромбоцитов, дефицит простациклина и других ингибиторов агрегации тромбоцитов. Вторичное истощение указанных выше механизмов поддержания жидкого состояния крови может быть обусловлено интенсивным расходом физиологических антикоагулянтов. Склонность к тромбозам усиливается при повышении вязкости крови, что определяется методом вискозиметрии, а также по увеличению гематокритного показателя, повышенному содержанию в плазме крови фибриногена.

Нарушения свертываемости крови, пурпура и другие геморрагические состояния (МКБ-10), класс III (2/3)
D65. Диссеминированное внутрисосудистое свертывание [синдром дефибринации]. Афибриногенемия приобретенная . Коагулопатия потребления. Диффузная или диссеминированная внутрисосудистая коагуляция (DJC). Фибринолитическая кровоточивость приобретенная. Пурпура: фибринолитическая, молниеносная.
Исключен: синдром дефибринации (осложняющий): аборт, внематочную или молярную беременность (O00 - O07, O08.1), у новорожденного (P60), беременность, роды и послеродовой период (O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)

D66. Наследственный дефицит фактора VIII. Дефицит фактора VIII (с функциональным нарушением) Гемофилия: БДУ, А, классическая.
Исключен: дефицит фактора VIII с сосудистым нарушением (D68.0)

D67. Наследственный дефицит фактора IX. Болезнь Кристмаса. Дефицит: фактора IX (с функциональным нарушением), тромбопластического компонента плазмы, Гемофилия В

D68. Другие нарушения свертываемости.
Исключены осложняющие: аборт, внематочную или молярную беремен¬ность (O00-O07, O08.1), беременность, роды и послеродовой период (O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)

D68.0 Болезнь Виллебранда. Ангиогемофилия. Дефицит фактора VIII с сосудистым нарушением. Сосудистая гемофилия.
Исключены: ломкость капилляров наследственная (D69.8), дефицит фактора VIII: БДУ (D66), с функциональным нарушением (D66)

D68.1 Наследственный дефицит фактора XI. Гемофилия С. Дефицит предшественника тромбопластина плазмы.

D68.2 Наследственный дефицит других факторов свертывания. Врожденная афибриногенемия. Дефицит: АС-глобулина, проакцелерина. Дефицит фактора: I (фибриногена), II (протромбина), V (лабильного), VII (стабильного), X (Стюарта-Прауэра), XII (Хагемана), XIII (фибринстабилизирующего). Дисфибриногенемия (врожденная). Гипопроконвертинемия Болезнь Оврена

D68.3 Геморрагические нарушения, обусловленные циркулирующими в крови антикоагулянтами. Гипергепаринемия Повышение содержания: антитромбина, анти-VIIIa, анти-IXa, анти-Xa, анти-XIa.

D68.4 Приобретенный дефицит фактора свертывания. Дефицит фактора свертывания вследствие: заболевания печени, недостаточности витамина К.
Исключена: недостаточность витамина К у новорожденного (P53)

D68.8 Другие уточненные нарушения свертываемости. Присутствие ингибитора системной красной волчанки

D68.9 Нарушение свертываемости неуточненное

D69. Пурпура и другие геморрагические состоякия.
Исключены: доброкачественная гипергаммаглобулинемическая пурпура (D89.0), криоглобулинемическая пурпура (D89.1), идиопатическая (геморрагическая) тромбоцитемия (D47.3), молниеносная пурпура (D65), тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (M31.1)

D69.0 Аллергическая пурпура. Пурпура: анафилактоидная, Геноха( - Шенлейна), нетромбоцитопеническая: геморрагическая, идиопатическая, сосудистая. Аллергический васкулит.

D69.1 Качественные дефекты тромбоцитов. Синдром Бернара-Сулье (гигантских тромбоцитов), Болезнь Гланцманна, Синдром серых тромбоцитов, Тромбастения (геморрагическая) (наследственная). Тромбоцитопатия.
Исключена: болезнь Виллебранда (D68.0)

D69.2 Другая нетромбоцитопеническая пурпура. Пурпура: БДУ, сенильная, простая.

D69.3 Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. Синдром Эванса

D69.4 Другие первичные тромбоцитопении.
Исключены: тромбоцитопения с отсутствием лучевой кости (Q87.2), преходящая неонатальная тромбоцитопения (P61.0), синдром Вискотта - Олдрича (D82.0)

D69.5 Вторичная тромбоцитопения

D69.6 Тромбоцитопения неуточненная

D69.8 Другие уточненные геморрагические состояния. Ломкость капилляров (наследственная). Сосудистая псевдогемофилия.

D69.9 Геморрагическое состояние неуточненное
   
       

К каким врачам обращаться, если возникает нарушение свертываемости крови:

       
   
Гематолог